京豫合作·北京专家在郑州49
2月19日，新春佳节刚过，春天欣欣然来临。10月龄宝宝小凯也迎来新生。
“医院，感谢京豫专家们!”医院血液肿瘤科，小凯完成造血干细胞移植成功出仓，家人迎接他出仓，不停地说着感谢，兴奋溢于言表。
吐奶、湿疹背后，竟是罕见病
年4月,小凯刚出生，吐奶异常严重，随后身上出现大片湿疹，在当地检查，发现血小板减少。
家长心中一惊，小凯的哥哥此前就患有罕见病，在省外接受了造血干细胞移植，难道二宝也难逃此劫?
家人带着小医院，找到学科主任询刘炜。查体发现小凯身上有多个出血点、淤斑，双手背有大小不等湿疹，随后基因检测结果和各项辅助检查，小凯确诊为湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征。
科普小贴士
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(Wiskott—Aldrichsyndrome，WAS)又名Wiskott—AIdrich综合征，是一种少见的X一连锁隐性遗传性疾病，以免疫缺陷、湿疹和血小板减少为临床表现。本病发病率为1/lOO万～10/万。主要见于男性儿童，女孩罕见。WAS的临床主要表现为血小板减少、慢性顽固性湿疹、反复发生细菌和病*感染。骨髓或干细胞移植是目前根治WAS最有效的方法，移植患儿5年生存率可达80%。
北京专家来郑，参与方案制定
前期，小凯接受了丙球冲击治疗及输注血小板支持治疗。直到年1月，小凯出现严重的血小板输注依赖，血小板极低，枕部血肿，免疫力低下，可能出现颅内出血、脏器出血感染性休克、脓*血症等危及生命的情况，需要进行造血干细胞移植。
相比于哥哥，小凯是幸运的：家人不必带着年幼的他奔波在求医路上。彼时，医院血液肿瘤中心专家秦茂权教授来到河南，与刘炜主任、毛彦娜主任、副主任医师高海丽等一起，为小凯制定了移植方案。
艰难的造血干细胞移植之路
年1月18日，小凯排除明显移植禁忌症后，和妈妈经药浴入仓、全环境保护，开始了移植之路。
预处理期间，小凯咳嗽、咳痰、腹泻、肛周红肿、高热、皮疹、出血点、咽喉红肿等各种状况接连不断，仓内的医护人员密切观察，及时处理，雾化治疗、红外线治疗、紫外线治疗、口腔护理、抗感染等药物治疗齐上阵，小凯妈妈积极配合，终于使小凯度过第一道关卡。
医护人员陪小凯在仓内度过新春佳节
紧接着，是一道道大大小小的关卡!整个春节假期，医护人员都陪伴着小凯与病魔作斗争。
1月30日
小凯输注脐血干细胞时血压骤然升高、心率增快，立即给孩子吸入氧气，口服降压药，生命体征稳定后继续输注，终于顺利完成输注。
2月1日
小凯移植后第2天，血钾升高，血红蛋白下降，护理人员密切观察孩子病情变化，医生动态监测脏器功能和内环境变化。
2月6日
小凯移植后第7天，口腔黏膜糜烂，咽后壁糜烂，联合用药并进行口腔护理，紫外线照射治疗，缓解症状。
2月7日
小凯移植后第8天，高热、咳嗽，有脐血植入反应，给予抗感染治疗、补液对症处理后。
2月15日
小凯移植后第16天，骨髓造血重建，植入成功，解除隔离。
2月18日
小凯移植后第19天，病情稳定，出仓啦!
年是小凯来到这个世界上的第一个春节，出仓，也是小凯走向治愈之路的第一步，有家人和医务人员的守护，相信小凯一定会有一个健康的未来!
血液肿瘤科李慧娟/文
宣传科马一禾/编
宣传科孙国源/版
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